dimanche 16 décembre 2012

Protéines responsables de certaines surdités génétiques




Des chercheurs de l'Institut de recherche Scripps à La Jolla, en Californie, ont découvert une protéine qui est responsable d'une forme de surdité génétique. La protéine aide à transformer les sons en signaux électriques. 

La recherche est d'un intérêt plus que juste biochimique, il peut aussi ouvrir une nouvelle voie pour éventuellement donner le sens de l'ouïe à certains de ceux qui sont nés sans elle. 

L'équipe, dirigée par Ulrich Mueller, professeur de biologie cellulaire, ont-nés des souris atteintes de surdité et inséré la protéine, appelée TMHS, dans leurs cellules sensorielles de la perception sonore, donnant aux souris une certaine forme d'audition. Le potentiel existe maintenant pour la thérapie génétique pour insérer les gènes de la protéine chez l'homme nouveau-nés et fixer les cellules défectueuses. 

Le travail est publié dans le décembre 7 numéro de la revue Cell

Personne ne sait combien de personnes souffrent de surdité génétique, mais ils ont sûrement se comptent par millions, selon M. Mueller. Selon les Centers for Disease Control and Prevention, les causes génétiques sont responsables de la moitié des enfants nés sourds aux États-Unis 

Soixante gènes ont été identifiés à ce jour, et il ya beaucoup plus de chances d'être trouvé. Mueller a dit que la meilleure hypothèse est désormais qu'il existe des gènes et des protéines 400-500 responsables de la surdité génétique. 

Audition des dizaines évolué de millions d'années dans toute sa complexité. Dinosaure fossilisé reste à 120 millions d'années ont des structures similaires pour l'oreille humaine, et tous les mammifères vivant aujourd'hui faire aussi bien. Certaines oreilles, comme celles sur les chiens et les dauphins, faire un meilleur travail que les oreilles de l'homme et sont capables de détecter une large gamme de fréquences. 

Le mécanisme moléculaire reste en grande partie inconnue, a déclaré Paul Fuchs, professeur d'otorhinolaryngologie à l'Université Johns Hopkins School of Medicine. Invertébrés utiliser une autre méthode d'entendre. Mites peuvent entendre les chauves-souris qui pourraient les manger et essayer de leur échapper; moustiques chantent à l'autre, mais leur étude ne permet pas de démêler les scientifiques dont nous entendons. 

Les protéines sont la clé du système mammifères qui convertit l'énergie mécanique - ondes sonores ou des vibrations - ". Entendre" en énergie électrique que le cerveau peut 

Le son est canalisé par notre oreille externe dans le conduit auditif où il frappe le tympan de l'oreille moyenne. Le tympan vibre et ces vibrations se déplacer en utilisant un ensemble d'os délicats profondément à l'intérieur de l'oreille à la cochlée, une structure en spirale remplie de liquide. La vibration dans les os secoue le fluide dans la cochlée. 

Un complexe de cheveux analogues à des cellules dans les sens cochlée des vibrations dans le fluide. 

"Les cellules ciliées ont stéréocils, petits filaments, des projections, qui sortent des cellules ciliées», selon M. Mueller. Le sens stéréocils la motion. C'est à ce moment-là, les protéines de s'impliquer. 

Les protéines déclenchent des signaux électriques dans les cellules nerveuses qui entourent les cellules ciliées. Les signaux voyagent alors vers le cerveau et sont détectés comme des sons, M. Mueller. 

Les protéines trous ouverts dans les cellules ciliées appelé canaux ioniques. Les ions sont des atomes ou des molécules ayant une charge électrique. 

«Tout ce qui se passe dans une cellule est contrôlé par des protéines», selon M. Mueller. "Le langage du cerveau est l'électricité. Si vous voulez envoyer un signal électrique, vous ouvrir les pores de la membrane et laisser l'ion dans la cellule et que le changement conduit à un courant électrique." 

TMHS est une de ces protéines. Mueller et son équipe ont découvert que quand elle est absente, les cellules ciliées normales par ailleurs perdre la capacité de transmettre des signaux. Dans une autre expérience, ils audience simulée dans un tube à essai, rebondissant son sur les cellules ciliées. Si les cellules ont TMHS, ils ont converti les signaux à impulsions électriques, sans la protéine, rien ne s'est passé. 

Fuchs a déclaré la possibilité d'utiliser trouvailles de ce genre pour inverser la surdité n'est pas déraisonnable. 

"Il a été menée sur des souris dépourvues une certaine protéine," a dit Fuchs. "Mais c'est très expérimental." 

La technique habituelle consiste à introduire un gène normal dans un virus, puis insérez le virus dans l'oreille interne. 

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